Гемофилия - редкое наследственное заболевание, которое связано с нарушением свёртывания крови. О домыслах и фактах, связанных с этой болезнью, рассказывает заведующая гематологическим отделением областной клинической больницы, врач-гематолог, к.м.н. Елена Володичева.
Женская болезнь?
Юлия Богомолова, «АиФ в Туле»: Правда ли, что болеют только мужчины?
Елена Володичева: Гемофилия закреплена за Х-хромосомой, поэтому болезнь может быть диагностирована как у мужчин, так и у женщин, - говорит доктор. - Мужчины, однако, заболевают чаще. У женщин может быть гемофилия, если она есть у отца, а мать – носительница гена, но это случается очень редко. Чаще женщины бывают носителями заболевания, у них иногда проявляются признаки гемофилии, они могут передать ген своим детям.
- Это заболевание можно приобрести?
- Как правило, болезнь передаётся генетически. Тем не менее, установлено, что примерно у 40% людей болезнь появилась спонтанно, по причине изменения собственных генов.
- Действительно можно умереть от любого удара или раны?
- В зависимости от степени тяжести заболевания гемофилия приводит к различным последствиям. Лёгкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни, в средней и тяжёлой форме возможны гематомы и кровоизлияния. Организм пациента не в состоянии естественным способом остановить кровотечение. И если это вовремя не сделать, то это может привести к повреждению суставов, потере конечности, а при внутричерепном кровотечении возможен и смертельный исход.
Купировать симптомы
- Таких пациентов нельзя оперировать?
- Детей с гемофилией необходимо всячески оберегать от любых травм и предотвращать удаление зубов, своевременно посещая с ними стоматолога.
Взрослым пациентам перед оперативным вмешательством или удалением зуба проводят заместительную терапию для поддержания свёртываемости крови.
Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон с информацией о болезни.
- Есть ли методика по лечению?
- Гемофилия неизлечима, поэтому основная цель терапии - купирование симптомов. Это возможно благодаря специфической заместительной терапии концентратами факторов свёртывания крови, которые вводятся внутривенно как для профилактики, так и для остановки кровотечения. Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон с информацией о болезни и избегать применения аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов. Хорошая физическая форма, крепкий мышечный каркас снижают риск кровотечений. Оптимальный вид спорта для людей, страдающих такой болезнью – плавание.
